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La gestione del
paziente con MdP è complessa e richiede aggiornamento
costante e metodo.
Se analizziamo la vita del paziente in rapporto alla malattia,
individuiamo tre momenti importanti:
1. La
diagnosi
Accuratezza diagnostica. Come è noto, la MdP è
solo una delle sindromi parkinsoniane (altre forme, molto meno
frequenti essendo rappresentate principalmente dai parkinsonismi
secondari ad altre malattie o ad esposizione a sostanze tossiche
- fra le quali i neurolettici, da malattie degenerative
del SNC più complesse, quali la MSA e la PSP). La diagnosi
clinica di MdP è facile in alcuni pazienti, ardua in altri.
A volte una diagnosi di certezza clinica si raggiunge solo dopo
qualche anno dall'esordio. Gli strumenti diagnostici a disposizione
(RM, SPECT, test vegetativi, EMG) aiutano anche se non si sostituiscono
al giudizio clinico globale. Una diagnosi inaccurata è
oggi un errore che si può e si deve evitare, anche se
va tenuto presente che, anche neurologi esperti in MdP vanno
incontro ad una percentuale di errore intorno al 10-15%, e che
una vera certezza "strumentale", si ottiene solo dopo
la morte, quando sia possibile il riscontro autoptico.
Comunicazione della diagnosi al paziente. E' un momento
delicato e importante. La persona alla quale viene diagnosticata
una malattia cronica, degenerativa del sistema nervoso centrale
prova sentimenti di angoscia, di paura nei confronti del futuro.
Adattarsi ad una nuova realtà ed assumere un atteggiamento
equilibrato e "positivo" nei confronti della nuova
condizione e della terapia è un processo lungo durante
il quale il medico può essere un punto di riferimento
importante. E' sbagliato porgere visioni catastrofiche riguardo
all'evoluzione dei sintomi nel futuro o esasperando le informazioni
sulla tossicità dei farmaci: i farmaci sono dei preziosi
alleati nel migliorare la qualità di vita, né va
dimenticato che hanno permesso al paziente con MdP di avere la
stessa speranza di vita del resto della popolazione.
Depressione: In una certa percentuale di casi precede i sintomi
motori della MdP di anni; spesso è presente all'esordio
tra i sintomi intrinseci alla malattia oppure può essere
reattiva alla diagnosi: quando è presente va affrontata
e trattata. Soprattutto nei pazienti più giovani può
essere utile un supporto psicologico che coinvolga anche il coniuge.
Uno dei motivi di preoccupazione della persona con sintomi iniziali
è la sensazione di aver perso il controllo del corpo.
La riabilitazione motoria che da molti medici è ritenuta
utile solo nelle fasi medio-gravi di malattia, in questo momento
può invece essere di grande aiuto perché permette
al paziente di portare a coscienza alcuni automatismi perduti
e di recuperarli non solo per mezzo dei farmaci ma grazie ad
un lavoro che lo vede protagonista.
2. La malattia in fase iniziale, non complicata
E' un periodo di diversi anni, in cui il paziente avverte
un beneficio costante dal trattamento. E' importante informare
il paziente sulle diverse strategie terapeutiche e sui principi
che guidano il medico nella scelta tra le varie opzioni. Il paziente
deve partecipare alle scelte, ovviamente non in modo diretto,
ma manifestando le sue aspettative, soprattutto in merito alla
vita lavorativa, familiare e sociale. Il neurologo non deve dimenticare
che l'obiettivo del trattamento va calibrato sulla qualità
di vita e non solo sulle percentuali delle scale cliniche. Anche
in questo periodo l'offerta di un percorso neuroriabilitativo
può migliorare la qualità della vita.
3. La malattia in fase avanzata, con complicazioni motorie
In questa fase le manifestazioni cliniche diventano complesse
ed è importante che il neurologo sappia con precisione
quali sintomi sono presenti durante le diverse ore della giornata;
a questo scopo è importante che il neurologo offra al
paziente gli strumenti per comprendere i fenomeni che accompagnano
l'effetto dei farmaci e che lo aiuti ad orientarsi in modo
da saper descrivere con precisione cosa gli capita durante la
giornata. Ciò che è scontato per chi osserva il
paziente può non essere affatto chiaro per chi vive i
sintomi: basti pensare che alcuni pazienti non distinguono il
tremore (espressione di sottodosaggio) dalle ipercinesie coreiche
(espressione di sovradosaggio) e possono così indurre
in errore il medico.
Possono aiutare i diari clinici che il paziente compila durante
la giornata e poi porta al medico quando si reca a visita, ma
a volte sono necessari periodi di osservazione prolungata che
si realizzano ricoverando il paziente per qualche giorno.
Le complicazioni motorie consistono nella discontinuità
del beneficio da farmaci. In una prima fase questo si manifesta
con un decadimento di fine dose ovvero la qualità; dell'on
peggiora dopo 3-4 ore dall'assunzione dei farmaci. In una
fase più avanzata, la giornata è costituita di
un alternarsi di periodi di buon compenso (on) e periodi di off
motorio, durante i quali il paziente non riesce a muoversi e
si sente bloccato. A queste fluttuazioni delle prestazioni motorie
si associano quasi invariabilmente dei movimenti involontari
(o discinesie). Le discinesie sono correlate alla terapia con
levodopa; più frequentemente complicano la MdP ad esordio
giovanile, con acinesia grave e buona risposta alla terapia.
Le discinesie possono accompagnare sia la fase on che la fase
off. Le discinesie più frequenti sono quelle on, durante
il picco ematico della concentrazione di levodopa. In questa
fase i sintomi parkinsoniani sono alla minima espressione e una
dose aggiuntiva di levodopa peggiora le discinesie. Le discinesie
possono, meno frequentemente, essere presenti durante tutta la
durata dell'on oppure nella fase di transizione da on a
off e viceversa. In casi più rari sono presenti discinesie
in fase off, più spesso si tratta di posture distoniche
dolorose dei muscoli assiali (posteriori del collo e tronco)
e degli arti.
Il trattamento della fase complicata si può avvalere di
molteplici strategie: dalla combinazione di farmaci di diversa
durata di azione e con bersagli neurorecettoriali leggermente
differenziati, alla somministrazione di farmaci per via sottocutanea
mediante pompe da infusione, fino al trattamento chirurgico.
Anche in questa fase non va dimenticato che la qualità
di vita può migliorare grazie ai farmaci antidepressivi
ed alla riabilitazione motoria.
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