Gli errori nella gestione della malattia di Parkinson.
Anna Rita Bentivoglio
Istituto di Neurologia Università Cattolica S. Cuore, Roma
Sesta Giornata Mondiale del Parkinson.
Roma, 16 marzo 2002


La gestione del paziente con MdP è complessa e richiede aggiornamento costante e metodo.
Se analizziamo la vita del paziente in rapporto alla malattia, individuiamo tre momenti importanti:

1. La diagnosi
Accuratezza diagnostica. Come è noto, la MdP è solo una delle sindromi parkinsoniane (altre forme, molto meno frequenti essendo rappresentate principalmente dai parkinsonismi secondari ad altre malattie o ad esposizione a sostanze tossiche - fra le quali i neurolettici, da malattie degenerative del SNC più complesse, quali la MSA e la PSP). La diagnosi clinica di MdP è facile in alcuni pazienti, ardua in altri. A volte una diagnosi di certezza clinica si raggiunge solo dopo qualche anno dall'esordio. Gli strumenti diagnostici a disposizione (RM, SPECT, test vegetativi, EMG) aiutano anche se non si sostituiscono al giudizio clinico globale. Una diagnosi inaccurata è oggi un errore che si può e si deve evitare, anche se va tenuto presente che, anche neurologi esperti in MdP vanno incontro ad una percentuale di errore intorno al 10-15%, e che una vera certezza "strumentale", si ottiene solo dopo la morte, quando sia possibile il riscontro autoptico.
Comunicazione della diagnosi al paziente. E' un momento delicato e importante. La persona alla quale viene diagnosticata una malattia cronica, degenerativa del sistema nervoso centrale prova sentimenti di angoscia, di paura nei confronti del futuro. Adattarsi ad una nuova realtà ed assumere un atteggiamento equilibrato e "positivo" nei confronti della nuova condizione e della terapia è un processo lungo durante il quale il medico può essere un punto di riferimento importante. E' sbagliato porgere visioni catastrofiche riguardo all'evoluzione dei sintomi nel futuro o esasperando le informazioni sulla tossicità dei farmaci: i farmaci sono dei preziosi alleati nel migliorare la qualità di vita, né va dimenticato che hanno permesso al paziente con MdP di avere la stessa speranza di vita del resto della popolazione.
Depressione: In una certa percentuale di casi precede i sintomi motori della MdP di anni; spesso è presente all'esordio tra i sintomi intrinseci alla malattia oppure può essere reattiva alla diagnosi: quando è presente va affrontata e trattata. Soprattutto nei pazienti più giovani può essere utile un supporto psicologico che coinvolga anche il coniuge.
Uno dei motivi di preoccupazione della persona con sintomi iniziali è la sensazione di aver perso il controllo del corpo. La riabilitazione motoria che da molti medici è ritenuta utile solo nelle fasi medio-gravi di malattia, in questo momento può invece essere di grande aiuto perché permette al paziente di portare a coscienza alcuni automatismi perduti e di recuperarli non solo per mezzo dei farmaci ma grazie ad un lavoro che lo vede protagonista.

2. La malattia in fase iniziale, non complicata
E' un periodo di diversi anni, in cui il paziente avverte un beneficio costante dal trattamento. E' importante informare il paziente sulle diverse strategie terapeutiche e sui principi che guidano il medico nella scelta tra le varie opzioni. Il paziente deve partecipare alle scelte, ovviamente non in modo diretto, ma manifestando le sue aspettative, soprattutto in merito alla vita lavorativa, familiare e sociale. Il neurologo non deve dimenticare che l'obiettivo del trattamento va calibrato sulla qualità di vita e non solo sulle percentuali delle scale cliniche. Anche in questo periodo l'offerta di un percorso neuroriabilitativo può migliorare la qualità della vita.

3. La malattia in fase avanzata, con complicazioni motorie
In questa fase le manifestazioni cliniche diventano complesse ed è importante che il neurologo sappia con precisione quali sintomi sono presenti durante le diverse ore della giornata; a questo scopo è importante che il neurologo offra al paziente gli strumenti per comprendere i fenomeni che accompagnano l'effetto dei farmaci e che lo aiuti ad orientarsi in modo da saper descrivere con precisione cosa gli capita durante la giornata. Ciò che è scontato per chi osserva il paziente può non essere affatto chiaro per chi vive i sintomi: basti pensare che alcuni pazienti non distinguono il tremore (espressione di sottodosaggio) dalle ipercinesie coreiche (espressione di sovradosaggio) e possono così indurre in errore il medico.
Possono aiutare i diari clinici che il paziente compila durante la giornata e poi porta al medico quando si reca a visita, ma a volte sono necessari periodi di osservazione prolungata che si realizzano ricoverando il paziente per qualche giorno.
Le complicazioni motorie consistono nella discontinuità del beneficio da farmaci. In una prima fase questo si manifesta con un decadimento di fine dose ovvero la qualità; dell'on peggiora dopo 3-4 ore dall'assunzione dei farmaci. In una fase più avanzata, la giornata è costituita di un alternarsi di periodi di buon compenso (on) e periodi di off motorio, durante i quali il paziente non riesce a muoversi e si sente bloccato. A queste fluttuazioni delle prestazioni motorie si associano quasi invariabilmente dei movimenti involontari (o discinesie). Le discinesie sono correlate alla terapia con levodopa; più frequentemente complicano la MdP ad esordio giovanile, con acinesia grave e buona risposta alla terapia. Le discinesie possono accompagnare sia la fase on che la fase off. Le discinesie più frequenti sono quelle on, durante il picco ematico della concentrazione di levodopa. In questa fase i sintomi parkinsoniani sono alla minima espressione e una dose aggiuntiva di levodopa peggiora le discinesie. Le discinesie possono, meno frequentemente, essere presenti durante tutta la durata dell'on oppure nella fase di transizione da on a off e viceversa. In casi più rari sono presenti discinesie in fase off, più spesso si tratta di posture distoniche dolorose dei muscoli assiali (posteriori del collo e tronco) e degli arti.
Il trattamento della fase complicata si può avvalere di molteplici strategie: dalla combinazione di farmaci di diversa durata di azione e con bersagli neurorecettoriali leggermente differenziati, alla somministrazione di farmaci per via sottocutanea mediante pompe da infusione, fino al trattamento chirurgico.
Anche in questa fase non va dimenticato che la qualità di vita può migliorare grazie ai farmaci antidepressivi ed alla riabilitazione motoria.
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