La terapia chirurgica della malattia di Parkinson.
Dott. Filippo Tamma

 

1. Un po' di storia .

La malattia di Parkinson rappresenta un successo della conoscenza medica, uno dei maggiori nel campo della Neurologia. Infatti sappiamo a quale livello del cervello inizia il problema, conosciamo alcune forme geneticamente indotte, qual è la sostanza che diminuisce drasticamente nel soggetto malato; per questo siamo in grado di rimpiazzare tale sostanza e restituire al paziente un discreto benessere e una normale aspettativa di durata della vita.
Nonostante questi e altri indubitabili successi, diversi aspetti della malattia di Parkinson restano ancora da chiarire. Nel corso delle ultime decadi e come in risposta ai misteri che i ricercatori di volta in volta svelavano, la malattia di Parkinson ha saputo mostrare nuove facce e quindi nuove sfide.
Negli anni '50 e '60 la Neurochirurgia aveva un ruolo preminente nella cura della malattia di Parkinson e aveva fornito una serie di informazioni utili per comprendere il funzionamento dei nuclei della base. Con l'introduzione della levodopa alla fine degli anni '60 si era creduto che la sfida fosse stata vinta, ma dopo qualche anno i neurologi si sono trovati di fronte un nuovo aspetto della malattia: la sindrome da trattamento a lungo termine. Ed ecco che negli anni '80, ancora una volta la ricerca di base ha fornito ai farmacologi le conoscenze e l'ispirazione per produrre nuove molecole con un'attività recettoriale più specifica, e una più lunga durata d'azione; inoltre sono diventati disponibili strumenti automatici per somministrare farmaci sottocute in infusione continua, per tentare di ottenere un'accettabile costanza della azione farmacologica.
I medici e i pazienti sanno però che esistono diversi casi in cui, nonostante tutte le strategie farmacologiche disponibili, la giornata dei malato di Parkinson non è più regolare, ma dipende dai capricci della malattia: si trascina nell'altalena di fasi contrastanti passando dall'ebbrezza dei movimento libero ma spesso eccessivo (fase "on" con discinesie o movimenti involontari) alla impossibilità di camminare, alzarsi dalla sedia, o anche muovere un solo dito (fase "off" o blocco motorio). In sostanza il paziente perde la sua autonomia, cioè non è più padrone della propria giornata perché dipende da altri per qualsiasi spostamento.
Ancora una volta i ricercatori hanno sviluppato nuove conoscenze che hanno chiarito il ruolo dei vari nuclei nel complesso circuito motorio dei gangli della base; dall'altra parte i bioingegneri hanno messo a disposizione nuove sofisticate tecnologie per trasferire tali conoscenze dalla ricerca di base alla clinica: così negli anni. '90 vi è stato un ritorno alla Neurochirurgia e sono stati effettuati i primi impianti di elettrostimolatori in pazienti affetti da malattia di Parkinson. In particolare l'impianto a livello dei nuclei subtalamici (STN) si è dimostrato in grado di controllare completamente i sintomi parkinsoniani (rigidità muscolare, lentezza dei movimenti, tremore) e in maniera costante per tutte le 24 ore.
Dall'epoca dei primi impianti effettuati a Grenoble nel 1987, questa tecnica (Stimolazione Cerebrale profonda o DBS = Deep Brain Stimulation) si è progressivamente affermata pur tra lo scetticismo iniziale di molti neurologi. Al momento diversi centri in Italia e in tutto il mondo utilizzano questa tecnica e replicano i successi a volte strabilianti che essa può dare.

2. Chi può sottoporsi alla DBS del subtalamo .

Il candidato ideale è affetto dalla malattia di Parkinson (e non da altre forme più o meno simili) da almeno 7-8 anni. Non deve avere altre malattie importanti, né un decadimento mentale. Il suo neurologo ha già provato tutti i farmaci disponibili, ma la sua autonomia è gravemente condizionata dal fenomeno "on-off" e/o dalle discinesie; può avere dolori durante il blocco motorio e gravi difficoltà di movimento nelle ore notturne. La risposta alla L-dopa è ancora presente, cioè il farmaco anche solo per un'ora al giorno è in grado di riportare il paziente ad una situazione di normalità. L'età massima accettata è di 70 anni, ma si può leggermente derogare nel caso di un paziente in ottime condizioni generali, in piena attività lavorativa o sociale o familiare e fortemente motivato.

3. Che vantaggi dà la DBS del subtalamo .

La stimolazione cronica (cioè 24 ore su 24) e bilaterale dei nuclei subtalamici è efficace su tutti i sintomi parkinsoniani esattamente come la levodopa. La risposta alla levodopa al momento dell'intervento, come già detto, costituisce la misura dei miglioramento atteso. La DBS ha però il vantaggio di somministrare la terapia solo nel punto giusto dei cervello (un piccolo nucleo di pochi mm) e in maniera perfettamente stabile nelle 24 ore. Il paziente ne riceve i benefici per l'intera giornata e anche nelle ore notturne. I blocchi sono praticamente cancellati, la terapia nettamente ridotta o addirittura sospesa, così come le complicanze della terapia e le discinesie. Il paziente recupera la sua autonomia. Infine, cosa non trascurabile, si tratta di una azione funzionale, cioè reversibile: spegnendo lo stimolatore il paziente ritorna come prima dell'intervento, e ciò è una garanzia della sua sostanziale innocuità e significa anche che quando fossero disponibili nuove terapie (per es. l'impianto di cellule staminali) quello stesso paziente potrà essere candidabile esattamente come un altro che non sia stato sottoposto alla DBS.

4. Cosa non bisogna aspettarsi dalla DBS del subtalamo .

Anzitutto la guarigione. Come abbiamo visto la malattia rimane imbrigliata, controllata dalla stimolazione, ma è sempre presente; possiamo però dire che la stimolazione è ancora efficace dopo anni dall'intervento. Altro problema aperto è la entità dei miglioramento: alcuni pazienti ricevono un beneficio totale e si sentono praticamente guariti; altri stanno meglio sicuramente, ma continuano a presentare piccoli blocchi (mai intensi come quelli presenti prima dell'intervento) e devono assumere un po' di terapia. Questa variabilità dei risultato dipende dalla precisione con cui è stato centrato il nucleo subtalamico, poiché anche un mm di scostamento dal nucleo può comportare una significativa perdita di efficacia. In ogni caso, se sono stati rispettati alcuni criteri, il miglioramento è assicurato.

5. Cosa deve chiedere il paziente al neurologo esperto di DBS .

Deve chiedere tutti i chiarimenti necessari sui vantaggi e i rischi dell'intervento. Deve poter incontrare altri pazienti operati presso il Centro che gli propone l'intervento. Deve essere informato sulle modalità dell'intervento, sulla presenza in sala, oltre al neurochirurgo, eventualmente del neurologo e del neurofisiologo. Tutte queste informazioni servono per chiarire al paziente e ai familiari quali sono gli strumenti utilizzati in quel Centro per raggiungere la massima precisione di impianto. Infatti le tecniche utilizzate nei vari Centri italiani che praticano la DBS variano per alcune caratteristiche a volte importanti e che possono determinare o meno il successo dell'operazione. Infine deve chiedere quali e quante complicanze si sono verificate nel corso dei precedenti interventi. Alla fine il paziente deve poter avere tutti gli strumenti per una scelta guidata ma autonoma e deve serenamente dare il proprio consenso all'intervento oppure rifiutarlo.

6. Come sì svolge l'intervento .

Vi sono ovviamente alcune differenze tra un Centro e l'altro. In generale il posizionamento degli elettrodi nei nuclei subtalamici si svolge in anestesia locale. Il paziente è sdraiato su un lettino e indossa un casco metallico che viene fissato al cranio tramite piccole viti. Poiché nel corso dell'intervento il neurologo deve saggiare l'effetto della stimolazione elettrica sulla rigidità e sugli altri sintomi parkinsoniani, il paziente è senza terapia dalla sera precedente e non può assumere farmaci per tutta la durata dell'intervento. Questa è la difficoltà maggiore, poiché ogni intervento dura dalle 6 alle 10 ore: è necessario che il paziente sia ben preparato a questa difficoltà, e sia motivato in maniera da sopportare il disagio. Dopo 2-3 giorni, mediante un breve intervento in anestesia generale, sarà posizionato lo stimolatore nella regione sottoclaveare.

7. Quali sono i rischi della DBS .

Sono i rischi generici di un intervento chirurgico più quelli specifici, tra i quali bisogna ricordare l'emorragia cerebrale e l'infezione dell'apparato impiantato. La frequenza di tali episodi è calcolata intorno all'1-2%, comprendendo anche gli eventi lievi e subclinici. Infine il paziente e i suoi familiari devono prepararsi alla... perdita della malattia: può essere un vero evento traumatico che mette a dura prova l'armonia dell'entourage familiare; il paziente deve poi reinventarsi la sua giornata e riempirla nuovamente di iniziative e attività cui non era più abituato.

Parkinson Italia News n.2002-1