Il miglioramento delle condizioni generali ha determinato un progressivo incremento della durata di vita nelle popolazioni dei paesi occidentali e di conseguenza delle patologie età-correlate. Ciò ha reso più evidente l'osservazione di disturbi cognitivi o comportamentali anche nelle persone affette da malattia di Parkinson, con un conseguente incremento della disabilità, della dipendenza e della mortalità.
La prevalenza della demenza varia considerevolmente nei vari studi sia in relazione ai criteri diagnostici applicati sia in rapporto alla popolazione di studio, essendo mediamente del 40%, mentre il rischio cumulativo di sviluppare una demenza è 4-6 volte maggiore rispetto alla popolazione di controllo. Fattori di rischio per la comparsa di demenza nelle persone con malattia di Parkinson sono l'età avanzata, un'età più avanzata all'esordio, la precoce comparsa di disturbi confusionali correlati alla terapia con levodopa, la presenza di disturbi dell'eloquio e segni assiali, una bradicinesia marcata, scarse prestazioni ai test di flueza verbale, una depressione prolungata.
Caratteristiche cliniche
La sintomatologia differisce in parte da quella osservata nelle persone con malattia di Alzheimer. Dominano il quadro i disturbi esecutivi associati alle funzioni frontali. Il termine funzioni esecutive si riferisce ai processi mentali implicati nella realizzazione di un comportamento diretto verso un obiettivo. Essi includono la regolazione del comportamento (spostamento o mantenimento) e la sua sequenza.
I disturbi attenzionali -incremento dei tempi di reazione, difficoltà nello spostamento, fluttuazioni attenzionali- sono frequenti nel corso della malattia e sono simili alle fluttuazioni della vigilanza osservate nella demenza a corpi di Lewy diffusi. La memoria -di lavoro, a lungo termine, visuospaziale e l'apprendimento procedurale- risultano compromessi in persone parkinsoniane con demenza. I soggetti con Parkinson mostrano spesso un deficit del richiamo libero mentre si avvalgono di segnali semantici (cues) o di riconoscimento, con una capacità di immagazzinamento che è preservata nel tempo, diversamente dai soggetti con malattia di Alzheimer..
L'afasia è raramente osservata, mentre un'alterazione della fluenza verbale è comune. Un'aprassia ideomotoria è rara e la sua presenza indirizza verso una diagnosi di degenerazione corticobasale. Tuttavia, alcuni deficit (alterata fluenza verbale, difficoltà di denominazione) possono non riflettere una compromissione selettiva del linguaggio, ma rappresentare uno spettro della sindrome disesecutiva (alterata ricerca auto-generata).
Disturbi della personalità e depressione del tono dell'umore sono comuni nelle persone con Parkinson, così come la comparsa di allucinazioni visive e delirio di gelosia. In alcuni soggetti possono presentarsi stati di agitazione ricorrenti e disturbi amnesici di tipo limbico. In tali casi occorre ricercare un sottostante disturbo metabolico o una causa infettiva, ma anche i farmaci antiparkinsoniani sono frequentemente implicati.
La perdita di neuroni dopaminergici nella pars compacta della sostanza nigra è responsabile sia dei segni motori sia della bradifrenia. Tuttavia, il trattamento con levodopa, che migliora in parte anche alcune performances cognitive in soggetti parkinsoniani non dementi, non è in grado di influenzare positivamente i disturbi presenti in corso di demenza. Infatti, altri sistemi neuronali sia noradrenergici (locus coeruleus) sia colinergici (nucleo basale di Meynert) sono degenerati nei soggetti parkinsoniani con declino cognitivo. Inoltre, la presenza di corpi di Lewy nella corteccia frontale e temporale o l'accumulo di placche senili con degenerazione neurofibrillare si associano a demenza e rendono a volte difficile la distinzione clinica tra malattia di Parkinson con demenza, demenza a corpi di Lewy diffusi, malattia di Parkinson con demenza tipo Alzheimer.
I disturbi del comportamento e psichiatrici rispondono ad alcuni neurolettici (in particolare clozapina), mentre i disturbi cognitivi non hanno una strategia terapeutica definita, ma i farmaci anticolinesterasici mostrano incoraggianti risultati in alcuni pazienti.

Bibliografia

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